La sclérose latérale amyotrophique (SLA), plus connue sous le nom de maladie de Charcot, touche environ 6000 personnes en France, avec près de 2000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année. Cette maladie neurodégénérative incurable entraîne une paralysie progressive des muscles, souvent fatale en quelques années. Une mutation du gène C9ORF72 est impliquée dans l’apparition de la forme génétique la plus fréquente de la SLA. Elle jouerait également un rôle majeur dans le développement d’une autre maladie neurodégénérative : la démence fronto-temporale (DFT), responsable de troubles du comportement, du langage et de la personnalité, récemment médiatisée en raison du diagnostic posé chez l’acteur Bruce Willis. Aucune de ces deux maladies n’a actuellement de traitements et les recherches avancent difficilement.

Une étude, fruit de plus de dix ans de travail entre des chercheurs du CNRS et de l’Université de Harvard, publiée dans Science le 5 février 2026, explique avoir identifié un mécanisme…